Iktyose betyr fiskehud og er navnet på en gruppe sykdommer der huden er skjellende, tørr og oftest fortykket, særlig i det øverste hornlaget.



IX - Kjønnsbunden Ichthyosis

IX - Ichthyosis congenita

IX - Type IV (prematuritets-syndrom)

Netherton syndrom

PPK/KPP - Palmoplantar keratose

DD - Darier's sykdom



Behandling: Hensikten med behandlingen er å holde huden myk, løse opp skjellene og forhindre at det danner seg nye. Virkemidlene er for en stor del de samme som man benytter ved psoriasis. Fuktighetskremer og badoljer virker mykgjørende, hudprodukter med salicylsyre eller propylenglykol oppløser skjelldannelse og tabletter med vitamin-A lignende stoffer begrenser produksjonen av nye skjell. Solrikt, varmt og fuktig klima har en gunstig virkning.

Utvendig:
# Daglig dusj eller karbad med badeolje, salt m.m.
# Innsmøring med salver, kremer og lotion daglig, iblant flere
    ganger pr. dag, på hele eller deler av kroppen.
# Regelmessig fjerning av hudskjell i øregangene og hodebunnen.
Salvene, kremene og lotion brukes enten for å holde huden fuktig eller for å løse opp hornlaget.

Innvendig:
Det er nå kommet ett legemiddel som er en syntetisk A-vitaminbeslektet retinoidstoff som har brakt et gjennombrudd i behandling av alvorligere ichthyose-former og andre keratoser. Disse tas som tabletter under nær oppfølging av lege.

---

Alle kvinner som har en far med kjønnsbunden ichthyose bærer hans eneste X-kromosom (for ichthyose) ved siden av et (normalt) X-kromosom fra sin mor. Det er derfor 25% risiko for å få en gutt med ichthyose (50% risk for gutt, herav 50% risk for farens X-kromosom og ikke morens).

Navleblodprøven, liksom blodprøve av gutten når som helst siden i livet, skal leveres et klinisk-kjemisk laboratorium med beskjed om serum-lipoprotein-elektroforese ved siden av normal serum-kontroll. Mønsteret av LDL ser normalt ut, men sammenlignet med kontrollen har noen "bånd" vandret lenger (raskere), altså endret elektroforetisk vandring av LDL. Da har barnet kjønnsbundet ichthyose. Årsaken til dette er at kjønnsbundet ichthyose skyldes manglende aktivitet (mutasjon i ) et enzym, steroid sulfatase (STS), som bl.a. påvirker forestringen av cholesterol, både i overhuden og ellers (leveren). Endret forestring av cholesterol forandrer størrelsen på LDL.

For de fleste gutter med X-bundet ichthyose erkjennes ikke diagnosen klinisk før noen uker eller måneder etter fødselen, spesielt sent der ingen tidligere tilfeller finnes i familien. Dette var årsaken til at det ble oppdaget 2 ulike sykdommer som viste seg å være den samme. Klinisk ichthyose med kjønnsbundet arv ble fastslått allerede i en norsk artikkel i 1917 (distriktslege Magnus beskrev en Sunnmør-slekt), men dette ble oversett og hudlegene trodde ikke på at det fantes noen kjønnsbundet form for ichthyose. De fleste ble tatt for 1.vulgaris, noen meget "svarte" for lamellær ichthyose.

Dette ble forsterket ved at en verdenskapasitet i en lærebok som ennå er i bruk, satte inn et bilde av en X-bundet type og skrev under at det var lamellær type, oppklaring i bøyefurene viser at bildet er fra X-bundet type. Annen egenskap for kjønnsbundet ichthyose er at mødrene går over termin med fødselen fordi blodet ikke går den utløsende/forventede stigning av Østrogen produsert av livmorkaken (placenta), hyppighet 1/5000 guttefødsler. Psymptomene viser seg ved skjelling noen uker etter fødselen og deretter tiltagende flassing særlig i nakken og på strekkesiden av armer og ben. Alvorlighetsgraden varierer betydelig fra familie til familie.

Behandling:
Hensikten med behandlingen er å holde huden myk, løse opp skjellene og forhindre at det danner seg nye. Virkemidlene er for en stor del de samme som man benytter ved psoriasis. Fuktighetskremer og badoljer virker mykgjørende, hudprodukter med salicylsyre eller propylenglykol oppløser skjelldannelse og tabletter med vitamin-A lignende stoffer begrenser produksjonen av nye skjell. Solrikt, varmt og fuktig klima har en gunstig virkning.

Utvendig:
# Daglig dusj eller karbad med badeolje, salt m.m.
# Innsmøring med salver, kremer og lotion daglig, iblant flere
    ganger pr. dag, på hele eller deler av kroppen.
# Regelmessig fjerning av hudskjell i øregangene og hodebunnen.
Salvene, kremene og lotion brukes enten for å holde huden fuktig eller for å løse opp hornlaget.

Innvendig:
Det er nå kommet ett legemiddel som er en syntetisk A-vitaminbeslektet retinoidstoff som har brakt et gjennombrudd i behandling av alvorligere ichthyose-former og andre keratoser. Disse tas som tabletter under nær oppfølging av lege.

---

(medfødt ) dekker 3 tilstander. De skilles dels ved utseendet og dels ved elektronmikroskopi. Anlegg må arves fra begge foreldrene, autosomalt recessiv. Type I (den røde) og type II (den ikke røde) er ulike fremtoningsformer av samme arvelige form, Lamellar Ichthyosis, mens type III oftest er ikke flassende og er en helt annen sykdom (vulgaris-lignende).

Behandling:
Hensikten med behandlingen er å holde huden myk, løse opp skjellene og forhindre at det danner seg nye. Virkemidlene er for en stor del de samme som man benytter ved psoriasis. Fuktighetskremer og badoljer virker mykgjørende, hudprodukter med salicylsyre eller propylenglykol oppløser skjelldannelse og tabletter med vitamin-A lignende stoffer begrenser produksjonen av nye skjell. Solrikt, varmt og fuktig klima har en gunstig virkning.

Utvendig:
# Daglig dusj eller karbad med badeolje, salt m.m.
# Innsmøring med salver, kremer og lotion daglig, iblant flere
    ganger pr. dag, på hele eller deler av kroppen.
# Regelmessig fjerning av hudskjell i øregangene og hodebunnen.
Salvene, kremene og lotion brukes enten for å holde huden fuktig eller for å løse opp hornlaget.

Innvendig:
Det er nå kommet ett legemiddel som er en syntetisk A-vitaminbeslektet retinoidstoff som har brakt et gjennombrudd i behandling av alvorligere ichthyose-former og andre keratoser. Disse tas som tabletter under nær oppfølging av lege.

---

Det finnes også en 4. tilstand som flasser særlig ved fødsel. Den går senere tilbake til ikke-flassende, men tørr hud. Denne siste tilstanden ses særlig i Midt- og Nord-Norge og er alltid forbundet med for tidlig fødsel.

Disse pasientene er alltid for tidlig født, ca uke 30-32, og har ofte store komplikasjoner rett etter fødsel. De blir født med svært fortykket hud, spesielt i hodebunn, fotsåler og håndflater. Har mye vann i kroppen noe som kan føre til store lungeproblemer på grunn av at de har svelget mye fostervann under fødselen. En ting helsepersonell SKAL se etter er: misfarget fostervann som er et kjennetegn på denne gruppen.

Et eksempel: Gutt født i uke 31 med store lungeproblemer måtte ligge på respirator, med høyt trykk i starten , i ca 1 mnd. Ekstra tilførsel av surstoff måtte gis i 4 mnd. Etter 5 mnd. på sykehus kunne gutten komme hjem og veide da knapt 5 kilo. Andre særtrekk ved denne tilstanden er som oftest lys hud og lyst hår.

Behandling:
Hensikten med behandlingen er å holde huden myk, løse opp skjellene og forhindre at det danner seg nye. Virkemidlene er for en stor del de samme som man benytter ved psoriasis. Fuktighetskremer og badoljer virker mykgjørende, hudprodukter med salicylsyre eller propylenglykol oppløser skjelldannelse og tabletter med vitamin-A lignende stoffer begrenser produksjonen av nye skjell. Solrikt, varmt og fuktig klima har en gunstig virkning.

Utvendig:
# Daglig dusj eller karbad med badeolje, salt m.m.
# Innsmøring med salver, kremer og lotion daglig, iblant flere ganger pr. dag, på hele eller deler av kroppen.
# Regelmessig fjerning av hudskjell i øregangene og hodebunnen.
Salvene, kremene og lotion brukes enten for å holde huden fuktig eller for å løse opp hornlaget.

Innvendig:
Det er nå kommet ett legemiddel som er en syntetisk A-vitaminbeslektet retinoidstoff som har brakt et gjennombrudd i behandling av alvorligere ichthyose-former og andre keratoser. Disse tas som tabletter under nær oppfølging av lege.

---

Nethertons syndrom har fått sitt navn etter den amerikanske legen Earl W. Netherton, som i 1958 beskrev en jente med uvanlig hårvekst (bambushår), ichthyosis linearis circumflexa (ILC) og atopi. Dette er en arvelig sykdom, hvor arveanlegget må komme fra både mor og far, for at sykdommen skal bryte ut, såkalt autosomal recessiv arv. Sykdommen, som er meget sjelden, rammer både gutter og jenter, men det er flere jenter registrert med diagnose enn gutter.

Barn med netherton har dårlig varmeregulering og er ofte kalde på hender og føtter. I spebarnsalder har flere av barna problemer med diaree, uttørring og blodforgiftning. De kan også ligge under persenilen i vekst og modningsprosessen kan være noe forsinket. En teori er at barnet bruker så mye energi på å holde sykdommen i sjakk at dette forsinker andre deler av utviklingen. Et annet felles trekk for disse barna er at de alle bruker briller.

Da Netherton er et syndrom betyr det at sykdommen er sammensatt og omfatter flere ting enn bare huden.

Huden:
Det finnes en defekt i hudens keratinisering (forhorning), dvs den prosess der hornlaget (øverst del av huden) lages. Huden mangler normalt hornlag, er ofte rød og flassende. Både ichthyose og netherton har det til felles at hudproduksjonen er 7 ganger raskere enn normalt. Hos ichthyose legger hudlagene seg på hverandre og må slipes ned, mens hos netherton faller de av hele tiden, og huden er åpen og motagelig for infeksjon. Man kan si at netherton er en omvendt ichthyose.

Håret:
Mest karakteristisk for sykdommen er håret, som er tørt og brekker av seg selv. Såkalt bambushår, som på fagspråket kalles trichorexis in ta og er en defekt i hårstråene som kan ses i mikroskop som små klumper på håret. eks. bambusstav. Barn med Netherton behøver sjelden klippe håret, men det kan skje en forandring i puberteten.

Atopi:
De fleste barn med Nethertons syndrom er i ulik grad atopiske. Dette innebærer at de har forhøyet IgE, som gir en forhøyet risk for allergier av ulike slag. Mange har eksem og plagsom kløe.

Behandling:

    * Det er viktig å slå tilbake infeksjoner med kortisonsalve med antibiotika.
    * Daglig dusj eller karbad med badeolje.
    * Innsmøring med lotion, myktgjørende salver, kremer (gjerne kortisonkrem) for å lindre kløe. Dette gjøres daglig, iblant flere ganger pr. dag, på hele eller deler av kroppen.
    * Regelmessig fjerning av løs hud i øregangene og hodebunnen.
    * Lysbehandling (UVB eller UVAB) kan hjelpe for noen.

---

Fortykket hud i håndflater og fotsåler, utvikles gjerne etter 1.leveår, nedarves nesten alltid dominant (som ID, se over), og finnes i mange ulike varianter i ulike familier (diffuse, stripeforming eller punktforming keratose).

Utvendig:
Den utvendige behandlingen kan avvike noe fra behandlingen av Ichthyose.

Innvendig:
Det er nå kommet ett legemiddel som er en syntetisk A-vitaminbeslektet retinoidstoff som har brakt et gjennombrudd i behandling av alvorligere ichthyose-former og andre keratoser. Disse tas som tabletter under nær oppfølging av lege.

---

Utvikles innen puberteten av brunligrød små keratose-papler over bryst og rygg, undertiden mer generalisert. Nedarves også dominant, men varierer i styrke også innen familien og kan opptre "spontant".

Utvendig behandling:
Den utvendige behandlingen kan avvike noe fra behandlingen av Ichthyose.

Innvendig behandling:
Det er nå kommet ett legemiddel som er en syntetisk A-vitaminbeslektet retinoidstoff som har brakt et gjennombrudd i behandling av alvorligere ichthyose-former og andre keratoser. Disse tas som tabletter under nær oppfølging av lege.